Hoje resolvi escrever sobre fibrose cística (FC) ou mucoviscidose, que é uma doença complexa e progressiva, multissistêmica, de origem genética autossômica recessiva e que exige atuação de múltiplos profissionais da saúde.

É reconhecida como a mais importante doença hereditária e se caracteriza, basicamente, por infecções crônicas e recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática com má digestão/absorção e consequente desnutrição secundária e elevados níveis de cloro no suor. É diagnosticada na infância por programas de triagem neonatal (teste do pezinho) ou pelo teste do suor.

O gene alterado responsável pela condição, localizado no cromossomo 7 (locus q31), codifica de forma inadequada a proteína CFTR (Regulador da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística), cuja função é agir como canal iônico que transporta cloro. A mutação genética leva a disfunções na proteína em diferentes graus e através de vários mecanismos. Como consequência observamos alterações no fluido extracelular, tornando-o mais espesso e viscoso, o que acaba por obstruir as vias de acesso aos órgãos/tecidos. Este canal iônico está presente em várias superfícies epiteliais, incluindo glândulas salivares e do suor, epitélio respiratório, do pâncreas, do fígado e do trato reprodutor.

Assim, surgem insuficiências respiratórias/pulmonares (tosse crônica, história de bronquiolite de repetição, síndrome do lactente chiador, infecções recorrentes do trato respiratório ou pneumonias recidivantes) , pancreáticas, hepatobiliares, gastrointestinais, renais, genitourinárias, ósseas e na pele, decorrente da obstrução o que impacta de forma significativa a qualidade de vida dos pacientes, de acordo com o grau e severidade das mesmas. A terapia atual tem como base o uso de moduladores do CFTR, a remoção das secreções das vias aéreas com fisioterapia e mucolíticos, o uso de antibióticos para prevenção e tratamento de infecções e suporte multidisciplinar abrangente. Os pacientes devem fazer uso de dieta hipercalórica, hiperlipídica e hiperproteica devido à combinação de mal absorção dos nutrientes e hipermetabolismo, além da necessidade de energia extra para compensar o maior trabalho respiratório e a inflamação crônica, bem como a suplementação de minerais e vitaminas lipossolúveis.

Estudos recentes, desenvolvidos com crianças e adolescentes, apontam que não há diferença na quantidade de biofilme entre esta população e as demais crianças. Também não se observa diferença na presença de sangramento gengival, apesar de alguns estudos relatarem maior prevalência de cálculo. A prevalência de cárie é similar ou ligeiramente menor entre as crianças/adolescentes com FC e os dados atuais não nos permite tirar conclusões assertivas quanto à possível associação entre doença periodontal e FC. A disfunção da CFTR é um fator de risco direto para o desenvolvimento de defeitos de desenvolvimento do esmalte (DDE), ou tais defeitos podem surgir em decorrência do uso de antibioticoterapia (antigamente se usava tetraciclina durante o tratamento) ou distúrbios sistêmicos. O que se observa é prevalência e severidade aumentadas para os DDE na dentição permanente.

 

Checklist odontológico

  • Anamnese: obter informações sobre: condições clínicas atuais, se usa broncodilatador, o pré-tratamento está indicado?, histórico de falha respiratória pregressa, uso pregresso de suplemento de oxigênio e de ventilação não invasiva, se é transplantado de pulmão, se tem insuficiência pancreática, se faz uso de suplementos de vitamina k, tipo de dieta, se tem doença no pâncreas e fígado, se usa anticoagulantes e outras condições médicas específicas
  • Manter sessões curtas
  • Reforçar higiene bucal, pois os microorganismos bucais têm impacto significativo no desenvolvimento de infecções respiratórias invasivas
  • NÃO modificar dieta e frequência de consumo de alimentos e/ou suplementos. Estes pacientes fazem uso de uma dieta hipercalórica, hiperproteica e com vários suplementos e que não devem ser alterados sem avaliação prévia com nutrólogo ou nutricionista do paciente!
  • Uso do paracetamol é indicado, desde que não existam problemas no fígado
  • Avaliar necessidade de antibiótico após procedimento, de acordo com tipo de tratamento odontológico realizado e condições clínicas do paciente
  • Se for necessário sedação, não o faça sem antes consultar as condições clínicas com o médico que acompanha a criança/adolescente.

 

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autor: Ana Lidia Ciamponi

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