A Dentinogênese Imperfeita faz parte de um grupo de doenças genéticas que comprometem a formação da dentina. Incluem-se aí dois grandes grupos: Dentinogênese Imperfeita e Displasia Dentinária.
A incidência destas patologias, nos EUA, é de ao redor de 1:6.000 para a Dentinogenese Imperfeita e de 1:100.000 para a Displasia Dentinária (estes dados são antigos, mas os únicos existentes). Neste artigo abordaremos apenas a dentinogênese imperfeita.
Etiologia
Mutações nos genes que codificam as principais proteinas relacionadas com a formação da dentina (DSPP), localizadas no cromossomo 4q22.1. A condição pode estar associada à algumas síndromes, incluindo osteogênese imperfeita, Ehlers-Danlos, Goldblatt, displasia imuno-óssea – tipo Schimke e osteodisplasia ou aparecer como evento único.
Classificação
A classificação, mais antiga e ainda muito utilizada, é a proposta por Shield, que classifica a dentinogênese imperfeita em 3 subgrupos:
tipo I: associada à síndrome da osteogênese imperfeita, afeta as duas dentições, coloração ambar dos dentes e translucidez aumentada, atrição significante. Expressividade variável mesmo no proprio indivíduo, ou seja, alguns dentes mais comprometidos que outros.
tipo II: é a mais comum, com características clínicas semelhantes ao tipo I, mas todos os dentes estão comprometidos de forma semelhante ( maior penetrância).
tipo III: é bastante rara, descrita apenas em grupos populacionais de Maryland e Washington nos EUA. Características clínicas variáveis, mas se assemelha aos tipos I e II. Dentes em forma de concha”.
Recentemente, surgiu uma nova classificação (Dure-Molla e colab., 2015) com o objetivo de separar a forma síndromica das que surgem isoladamente, em função do componente genético. Assim, esta nova classificação considera as doenças genéticas dentinárias, que surgem isoladamente, como leve, moderada e severa.
Diagnóstico
O diagnóstico se baseia na coleta de dados, exame clínico e radiográfico:
- Anamnese: investigar histórico de fraturas ósseas com trauma mínimo, esclera azulada, hiperextensão das articulações, baixa estatura e perda auditiva, pois a presença destas condições sugere associação com alguma síndrome. Investigar histórico familiar médico e odontológico, já que é uma condição genética. Orientar a família quanto à necessidade de aconselhamento genético na hipótese de quererem mais filhos.
- Exame clínico: afetam ambas as dentições, sendo que a dentição decídua se mostra mais comprometida. Deve-se avaliar a colocação e translucidez dos dentes. Estes apresentam alteração de coloração para tons azulados, âmbar ou castanho e são mais translúcidos. Possível presença de abscessos periapicais, mobilidade dentária, perda precoce de dentes decíduos. O esmalte é normal, mas em função de alterações na junção amelodentinária, este acaba por se soltar e favorecer o desgaste. (Fig.1)
- Exame radiográfico: esmalte normal, dentina com densidade alterada, coroas com aparência bulbosa e constrição cervical (dentinogênese imperfeita tipo ll), canais radiculares podem conter calcificações ou estarem obliterados, radioluscências periapicais sem presença de cárie, raízes curtas e grossas.
Figura 1: Dentinogênese Imperfeita – dentição decídua e permanente
O diagnóstico precoce favorece o tratamento conservador e tem por objetivos preservar/restabelecer as funções orais (ex: mastigação, fonação e todo o componente muscular), favorecer o crescimento vertical do osso alveolar, preservar vitalidade, forma e tamanho dos dentes, evitar interferências no processo eruptivo dos dentes permanentes, reduzir o risco de fraturas coronárias e problemas na oclusão, melhorar a estética, previnir o surgimento de distúrbios temporomandibulares e contribuir com a melhora da autoestima e qualidade de vida do paciente.
Diagnóstico diferencial
Formas hipocalcificadas de amelogênese imperfeita, porfiria eritropoiética congênita, descolorações por tetraciclina, Rickets (deficiência de vit. D).
Tratamento
O tratamento visa preservar/restabelecer a dimensão vertical, a função e a estética. 😊
Uso de resinas compostas, coroas de aço ou coroas estéticas. Em casos de abcessos, o tratamento endodontico costuma não ter sucesso. O acompanhamento periódico é fundamental para limitação dos danos.
Referências:
Garrocho-Rangel A, Dávila-Zapata I, Martínez-Rider R, Ruiz-Rodríguez S, Pozos-Guillén A. Dentinogenesis Imperfecta Type II in Children: A Scoping Review. J Clin Pediatr Dent. 2019;43(3):147-154. doi: 10.17796/1053-4625-43.3.1. Epub 2019 Apr 9. PMID: 30964718.
de La Dure-Molla M, Philippe Fournier B, Berdal A. Isolated dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia: revision of the classification. Eur J Hum Genet. 2015 Apr;23(4):445-51. doi: 10.1038/ejhg.2014.159. Epub 2014 Aug 13. PMID: 25118030; PMCID: PMC4666581.
Barron MJ, McDonnell ST, Mackie I, Dixon MJ. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orphanet J Rare Dis. 2008 Nov 20;3:31. doi: 10.1186/1750-1172-3-31. PMID: 19021896; PMCID: PMC2600777.
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