Já ouviu falar da Síndrome de Hallermann-Streiff-François ou síndrome oculomandibulofacial? Ela apresenta manifestações craniofaciais importantes !
ETIOLOGIA: a hipótese mais aceita é ser de origem autossômica dominante, “de novo”, com expressividade variável, porém a herança autossômica recessiva e os distúrbios de desenvolvimento do primeiro e segundo arco branquial, entre a 5ª e 6ª semana de vida intra-uterina, também podem estar relacionados.
CARACTERÍSTICAS GERAIS: é caracterizada por sete sinais clássicos: Discefalia (Fáceis de pássaro), Atrofia da pele, Hipotricose, Microftalmia, Catarata congênita, Baixa estatura proporcional e Alterações dentárias.
MANIFESTAÇÕES BUCAIS: hipoplasia mandibular e maxilar, microstomia, língua pequena e retraída, má oclusão classe II de Angle, palato alto arqueado, seios paranasais quase sempre diminuídos, mordida aberta, oligodontia, dentes supranumerários, dentes natais e neonatais, dentes malformados, erupção prematura, hipoplasia de dentes decíduos e permanentes e retenção prolongada de dentes decíduos. Também podemos observar alterações nas articulações temporomandibulares, com aplasia ou hipoplasia das cabeças de mandíbula, deslocamentos anteriores dos discos e/ou das cabeças de mandíbula. As alterações dentárias estão presentes em aproximadamente 80% dos casos.
Ao tratar um paciente com a síndrome devemos estar atentos aos problemas oftalmológicos e respiratórios (ex: apneia obstrutiva do sono). Em função do crescimento craniofacial bastante alterado, recomendamos o acompanhamento/tratamento ortodôntico/ortopédico desde a infância. Defeitos cardíacos congênitos são raramente descritos na literatura, assim como as anomalias hematológicas.
